Wrodzona limfangiektazja płucna

W opisie Hagmanna i Bergera opisującym wrodzone limfangiektazje płuc w obrazach w medycynie klinicznej (wydanie z 27 listopada), autorzy stwierdzają: Wrodzona limfangiektazja płucna. . . jest chorobą jednolicie śmiertelną, gdy przejawia się w okresie noworodkowym. Obserwując kilku takich pacjentów przez 12 do 60 miesięcy, nie zgadzamy się z tym stwierdzeniem. Autorzy ewidentnie nie widzieli raportu o wynikach badań radiograficznych u dzieci z wrodzoną limfangenazazą płucną, które przeżyły niemowlę2. Wiele doniesień na temat wrodzonej limfangekomcji płucnej jest silnie uzależniona od wczesnych doniesień, które poprzedziły nowoczesną opiekę świadczoną na oddziale intensywnej terapii noworodków. Uważamy, że pacjenci z podejrzeniem wrodzonej limfobakterii naczyń płucnych powinni być leczeni agresywnie, ponieważ co najmniej jedna z podgrup ma dobrą prognozę przeżycia długoterminowego.
Jonathan Finder, MD
Jonathan Steinfeld, MD
Szpital dziecięcy w Pittsburghu, Pittsburgh, PA 15213
[email protected] edu
2 Referencje1. Hagmann C, Berger TM. Wrodzona limfangiektazja płucna. N Engl J Med 2003; 349: e21-e21
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Chung CJ, Fordham LA, Barker P, Cooper LL. Dzieci z wrodzoną limfangiąktazją płucną: po niemowlęcym. AJR Am J Roentgenol 1999; 173: 1583-1588
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy i kolega odpowiadają: Dziękujemy Drs. Finder i Steinfeld za ich przemyślane uwagi i skorzystaj z okazji, aby wyjaśnić nasze oświadczenie na temat rokowania dla objawowych noworodków z izolowaną wrodzoną limfangiąktazą płucną. Według Noonana i wsp. istnieją trzy formy zaburzenia: izolowana wrodzona limfangiektazja płucna (jak u naszego pacjenta), wrodzona limfangezja naczyniowa płuc związana z niedrożnością żył płucnych i wrodzona limfangezja naczyniowa płuc związana z uogólnioną wadą rozwoju limfatycznego. Zajęcie płucne jest najcięższe u pacjentów z izolowaną wrodzoną limfangiąktazą płucną, a prognozy dla większości tych pacjentów pozostają słabe nawet w przypadku nowoczesnej opieki zapewnionej w oddziale intensywnej terapii noworodków.2.3 Jednakże istnieją doniesienia o przypadkach przeżycia długoterminowego. .3-5 Chociaż nie jest to jasno określone w raporcie Chunga i wsp. [4], pojawienie się objawów opóźniło się poza okres noworodkowy u trzech osób, które przeżyły z izolowaną wrodzoną limfangenazją płucną, co opisali Bouchard i wsp. [3]. . Finder i Steinfeld słusznie wskazują, że izolowana wrodzona limfangiektazja płucna może w rzeczywistości nie być jednolicie śmiertelną chorobą; rokowanie wydaje się zależeć od nasilenia objawów obserwowanych w bezpośrednim okresie pourodzeniowym.
Thomas M. Berger, MD
Cornelia Hagmann, MD
Szpital dziecięcy w Lucernie, CH-6000 Lucerna, Szwajcaria
thomas. [email protected] ch
Jan-Olaf Gebbers, MD
Kantonsspital Luzern, CH-6000 Lucerne, Szwajcaria
5 Referencje1. Noonan JA, Walters LR, Reeves JT. Wrodzone limfieobjawie płucne. Am J Dis Child 1970; 120: 314-319
Web of Science MedlineGoogle Scholar
2 Akta sprawy Massachusetts General Hospital (sprawa 13-1992). N Engl J Med 1992; 326: 875-884
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Bouchard S, Di Lorenzo M, Youssef S, Simard P, Lapierre JG. Refleksja limfangiektazji płucnej. J Pediatr Surg 2000; 35: 796-800
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Chung CJ, Fordham LA, Barker P, Cooper LL. Dzieci z wrodzoną limfangiektazją płucną. AJR Am J Roentgenol 1999; 173: 1583-1588
Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Scott C, Wallis C, Dinwiddie R, Owens C, Coren M. Pierwotna limfangiektazja płucna u wcześniaka: rezerwa po intensywnej opiece. Pediatr Pulmonol 2003; 35: 405-406
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(6)
[patrz też: atropina, monoderma, noni ]
[podobne: tęgoryjec objawy, gablota ogłoszeniowa, Corsodyl ]
[patrz też: europol wągrowiec, wegarnik zielona góra, hipokrates zabrze ]