Nadciśnienie płucne jako czynnik ryzyka śmierci u pacjentów z chorobą sierpowatą

Częstość występowania nadciśnienia płucnego u osób dorosłych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, mechanizm jego rozwoju i jego potencjalne znaczenie prognostyczne są nieznane. Metody
Wykonano echokardiograficzną ocenę dopplerowską ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej u 195 kolejnych pacjentów (82 mężczyzn i 113 kobiet, średni wiek [. SD], 36 . 12 lat). Nadciśnienie płucne zdefiniowano prospektywnie jako prędkość strumienia zwrotnego trójdzielnego z prędkością co najmniej 2,5 m na sekundę. Pacjenci byli obserwowani przez średnio 18 miesięcy, a dane były cenzurowane w momencie śmierci lub utraty do obserwacji.
Wyniki
Dopplerowskie nadciśnienie płucne wystąpiło u 32% pacjentów. Wielokrotna analiza logistyczno-regresyjna, z wykorzystaniem zmiennej dychotomicznej prędkości strumienia zwrotnego trójdzielnego, mniejszej niż 2,5 m na sekundę lub 2,5 m na sekundę lub więcej, zidentyfikowała historię powikłań sercowo-naczyniowych lub nerkowych, zwiększone skurczowe ciśnienie krwi , wysokie poziomy dehydrogenazy mleczanowej (marker hemolizy), wysokie poziomy fosfatazy alkalicznej i niskie poziomy transferyny jako istotne niezależne korelacje nadciśnienia płucnego. Poziom hemoglobiny płodowej, liczba białych krwinek i liczba płytek krwi oraz zastosowanie terapii hydroksymocznikowej nie miały związku z nadciśnieniem płucnym. W porównaniu do prędkości mniejszej niż 2,5 m na sekundę, prędkość strumienia zwrotnego trójdzielnego z prędkością co najmniej 2,5 m na sekundę silnie wiązała się ze zwiększonym ryzykiem zgonu (stosunek częstości, 10,1; przedział ufności 95%, od 2,2 do 47,0; P <0,001) i pozostał po skorygowaniu o inne możliwe czynniki ryzyka w modelu regresji proporcjonalnych zagrożeń.
Wnioski
Nadciśnienie płucne, zdiagnozowane za pomocą echokardiografii dopplerowskiej, występuje często u osób dorosłych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Wydaje się, że jest to powikłanie przewlekłej hemolizy, jest oporne na leczenie hydroksymocznikiem i powoduje wysokie ryzyko zgonu. Wskazano terapie terapeutyczne skierowane do tej populacji pacjentów.
Wprowadzenie
Nadciśnienie płucne rozwija się w większości postaci dziedzicznej i przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, w tym niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, talasemii, 2 dziedzicznej sferocytozy, 3 i napadowej nocnej hemoglobinurii, 4 co sugeruje, że istnieje kliniczny zespół nadciśnienia płucnego związanego z hemolizą. Powikłanie to zgłaszano coraz częściej u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwienną.1,5-11 Badania retrospektywne z ośrodków referencyjnych opieki trzeciej wskazują na częstość występowania nadciśnienia płucnego w zakresie od 20 do 40%. 9, 11, 12 Chociaż badania te wykazały pacjenci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową mają niższe ciśnienie płucne i większą pojemność minutową serca niż pacjenci z pierwotnym nadciśnieniem płucnym, dwuletnie wskaźniki śmiertelności wynoszą 50 procent w obu grupach. 6, 10,11,13 Częste doniesienia o nagłej śmierci u dorosłych choroba sierpowatokrwinkowa w przypadku braku choroby wieńcowej i wysokie ryzyko nagłej śmierci u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową i nadciśnieniem płucnym mogą być ze sobą związane. 5,6,14,15 Taka zależność sugerowałaby, że nadciśnienie płucne może być główną przyczyną śmierci u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.
Metody
Pacjenci
Aby uniknąć uprzedzeń skierowań z opieki specjalistycznej, zrekrutowaliśmy 195 pacjentów ze społeczności poprzez reklamy multimedialne, zasięg społeczności i kliniki regionalne.
[patrz też: Mimośród, cilostazol, agaricus ]
[hasła pokrewne: przesycanie aluminium, tribusteron, Rekrutacja it, rekrutacja specjalistów it, doradztwo personalne it ]
[patrz też: bs paslek, nemak bielsko, guz pancoasta ]