Nadciśnienie płucne jako czynnik ryzyka śmierci u pacjentów z chorobą sierpowatą ad 6

Mediana okresu obserwacji wynosiła 18,3 miesiąca w przypadku 128 pacjentów z prędkością strumienia zwrotnego zrogowaciałego w osłonie poniżej 2,5 m na sekundę i 17,3 miesięcy w przypadku 62 pacjentów z prędkością strumienia zwrotnego trójdzielnego z prędkością co najmniej 2,5 m na sekundę. Rysunek 2. Rysunek 2. Krzywe przeżycia Kaplana-Meiera według prędkości strumienia rotacyjnego trójdzielnego. Wskaźnik przeżycia był istotnie wyższy u pacjentów z prędkością strumienia zwrotnego trójdzielnego z prędkością mniejszą niż 2,5 m na sekundę (wskazującą prawidłowe ciśnienie w tętnicy płucnej) niż u osób z prędkością strumienia zwrotnego trójdzielnego z prędkością co najmniej 2,5 m na sekundę (p <0,001). . Ponieważ pacjenci byli zapisywani przez okres 20 miesięcy, obserwowano pierwszych pacjentów przez cały czas. Dlatego też dla obu grup przedstawiono liczbę pacjentów zagrożonych w momencie każdej śmierci.
Analiza regresji proporcjonalnych zagrożeń wykazała, że pacjenci z prędkością strumienia zwrotnego trójdzielnego, wynoszącą co najmniej 2,5 m na sekundę, mieli znacząco wyższą śmiertelność niż pacjenci z prędkością strumienia mniejszą niż 2,5 m na sekundę (P <0,001) (Figura 2); stosunek częstości zgonów wynosił 10,1 (95% przedział ufności, od 2,2 do 47,0). Analizy przeprowadzono również oddzielnie dla wieku, pojemności minutowej serca, objętości wyrzutowej, stosunku fali E do fali A, czasu hamowania, czasu relaksacji izowolumicznej, poziomu hemoglobiny, poziomu hemoglobiny płodowej, poziomu dehydrogenazy mleczanowej, liczby białych krwinek i kreatyniny poziom. Oprócz trójdzielnej prędkości strumienia zwrotnicy, jedynym istotnym statystycznie jednoznacznym ryzykiem zgonu był poziom kreatyniny (P = 0,007). Po dostosowaniu do prędkości strumienia zwrotnego trójdzielnego, poziom kreatyniny nie był istotnie związany z ryzykiem zgonu (P = 0,08), podczas gdy prędkość strumienia pozostawała istotnym niezależnym korelatem (P = 0,004).
Ponieważ obawialiśmy się, że nadciśnienie płucne wiąże się ze znacznym ryzykiem zgonu, badanie nie zostało zaprojektowane jako badanie historii naturalnej. Pacjenci i lekarze kierujący zostali poinformowani o wynikach echokardiografii, a pacjentom, u których stwierdzono ciężkie nadciśnienie płucne (na podstawie prędkości strumienia zwrotnicy trójdzielnej wynoszącej co najmniej 3,0 m na sekundę) zaproponowano leczenie takie jak transfuzja wymienna, tlen i selektywna terapia rozszerzająca naczynia płucne zgodnie z protokołem National Heart, Lung and Blood Institute. Jedenaścioro z 17 pacjentów z prędkością zwrotną odrzutową trójdzielną co najmniej 3,0 m na sekundę rozpoczęło agresywny program transfuzji wymiennej lub terapię wziewną tlenkiem azotu po rozpoznaniu nadciśnienia płucnego, a 10 z tych pacjentów nadal żyje.
Dyskusja
Stwierdziliśmy, że częstość występowania nadciśnienia płucnego wśród pacjentów z niedokrwistością sierpowatą wynosiła 32%, co jest zgodne z wcześniej opublikowanymi wynikami badań retrospektywnych. Pomimo niższych ciśnień w tętnicy płucnej i większej pojemności rzutu serca niż u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym, pacjenci z chorobą sierpowatą i nadciśnieniem płucnym mieli istotnie wyższy wskaźnik śmiertelności niż pacjenci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, co stanowi zgodne z wynikami poprzednich badań retrospektywnych. 6, 10,11,13 Nasze wyniki sugerują, że nieinwazyjny pomiar prędkości strumienia zwrotnego trójdzielnego przez echokardiografię może być stosowany do identyfikacji pacjentów z wysokim ryzykiem zgonu i dlatego może być postrzegany jako narzędzie prognostyczne analogicznie do przezczaszkowej oceny przepływu w tętnicy szumowej, która służy do prognozowania ryzyka udaru u dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwienną.24
Obserwacja, że markery hemolizy wiążą się z nadciśnieniem płucnym, zapewnia związek między chorobą sierpowatokrwinkową a innymi przewlekłymi zaburzeniami hemolitycznymi i sugeruje istnienie odrębnego zespołu nadciśnienia płucnego związanego z hemolizą
[hasła pokrewne: klimakterium, bromazepam, buprenorfina ]
[patrz też: wdrożenia magento, donepezil, hurtownia torebek ]
[hasła pokrewne: boboland siedlce, mastermed białystok, polfarmed ]